مستشفى قصر العينى يكشف معلومات مهمة عن مرض فيكساس النادر

قال الدكتور يسرى عقل رئيس قسم الأمراض الصدرية بقصر العينى، إن متلازمة VEXAS هي اضطراب التهابي ذاتي نادر جرى التعرف عليه مؤخرًا، ناتج عن طفرات جسدية في جين UBA1 الموجود على الكروموسوم X.

وأضاف: تؤثر هذه المتلازمة بشكل رئيسي على الذكور البالغين وتتميز بالتهابات جهازية شديدة واضطرابات دموية وأعراض مشابهة لأمراض المناعة الذاتية.

وأوضح أن مرض فيكساس يعود السبب فيه إلى طفرات مكتسبة في جين UBA1 الموجود على الكروموسوم X، إذ يؤثر بشكل أساسي على الذكور البالغين، مشيرا إلى اكتشافه لأول مرة عام 2020.

ولفت إلى أن «فهم المرض ما زال في تطور مستمر، كما أن ندرته وتشابهه مع اضطرابات التهابية ودموية أخرى يجعل التشخيص صعبًا، ما يبرز أهمية الفحص الجيني في الحالات المشتبه بها».

وأضاف أن متلازمة VEXAS تتسبب في مجموعة من الأعراض التي تشمل: حمى مستمرة، إرهاق عام، التهابات في أعضاء متعددة، بالإضافة إلى مشاكل دموية مثل فقر الدم وانخفاض عدد الصفائح الدموية.

وقال: يعاني المرضى أيضًا من آلام في المفاصل، التهاب الأوعية الدموية، وأحيانًا مشاكل رئوية أو جلدية.

وأكد أن التشخيص المبكر لمتلازمة VEXAS أمر بالغ الأهمية، ويعتمد على فحص الأعراض السريرية التي لا تستجيب للعلاجات التقليدية بالإضافة إلى إجراء فحص جيني للكشف عن الطفرات في جين UBA1.

وقال: مرض VEXAS ليس مُعديا أو خطيرا، بل هو حالة مناعية جينية مكتسبة.
 

نقلا عن اليوم السابع